Recherche

Le Centre de Référence GNMH prend régulièrement part à des projets de recherche clinique ou fondamentale quand il n’en assume pas la direction. Il peut s’appuyer en cela sur deux structures Inserm adossées au centre (celle de Créteil - U955 et celle de l’Université-Versailles St Quentin ou U1179) ou sur d’autres unités/institutions de recherche avec lesquelles ils collaborent (Centre d’Investigations Technologiques de Raymond-Poincaré à Garches, l’Institut de Myologie à La Salpêtrière, etc.). Sont ici listés, à titre indicatif, les intitulés des principales thématiques de recherche réparties selon les sites géographiques.

Site de Garches (CHU Raymond Poincaré)

Principales thématiques de recherche :

Enfants :

  • Imagerie et maladies neuromusculaires
  • Essai ASSIRI (Riluzole et amyotrophies spinales infantiles)
  • Essai TROPHOS (amyotrophies spinales infantiles)
  • Histoire naturelle des myopathies congénitales
  • Histoire naturelle des dystrophies musculaires congénitales
  • Thérapies anti-sens dans l’amyotrophie spinale

Adultes :

  • Histoire naturelle de la maladie de Pompe
  • Ventilation et maladies neuromusculaires
  • Centre d’Investigations Technologiques
  • Etude du sommeil dans les maladies neuromusculaires

NB : protocole imagerie musculaire à visée diagnostique à venir (R. Carlier)

Site de Paris (CHU Necker-Enfants Malades)

Principales thématiques de recherche :

  • PHRC : Soins palliatifs et amyotrophies spinales infantiles.
  • Histoire naturelle de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD)
  • Prévention de la cardiomyopathie dans la DMD

Site de Créteil (CHU Mondor)

Principales thématiques de recherche

  • Myopathies inflammatoires
  • Myopathies nécrosantes auto-immunes
  • Myofasciites à Macrophages
  • Myosites de chevauchement
  • Neuropathies dysimmunitaires

Equipes de recherche adossées au Centre GNMH :

  • Equipe ’Dégénérescence et plasticité neuromusculaire’ (dir. F Charbonnier) UMR CNRS-Paris 5 U8194/CESEM, Faculté des Sciences Fondamentales et Biomédicales

Site de Hendaye (Hôpital Marin)

Principales thématiques de recherche :

  • Protocole Histoire Naturelle des Calpainopathies.
  • Programme Européen RHAPSODY (séjours de répit).
  • TETRACARE (prise en charge ventilatoire chez les tétraplégiques hauts)
  • Observatoire départemental de la maladie de Steinert
  • Base de données MFM (Mesure de la Fonction Motrice)
  • Histoire naturelle du syndrome de Brown-Vialletto-Van Laere
  • Histoire naturelle de la myopathie à GNE